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Critérios diagnósticos da MDS para doença de Parkinson

Postuma RB, Berg D, Stern M, et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson's disease. Mov Disord. 2015;30(12):1591-1601. doi:10.1002/mds.26424





O primeiro critério essencial é o parkinsonismo, que é definido como bradicinesia, em combinação com pelo menos 1 de tremor em repouso ou rigidez. O exame de todas as manifestações cardinais deve ser realizado conforme descrito na Escala Unificada de Avaliação da Doença de Parkinson da MDS-UPDRS.30 Uma vez que o parkinsonismo tenha sido diagnosticado:


Diagnóstico de DP Clinicamente Estabelecida requer:

  1. Ausência de critérios de exclusão absolutos

  2. Pelo menos dois critérios de suporte, e

  3. Nenhuma bandeira vermelha

Diagnóstico de DP Clinicamente Provável requer:

  1. Ausência de critérios de exclusão absolutos

  2. Presença de bandeiras vermelhas contrabalançadas por critérios de suporte

Se 1 bandeira vermelha está presente, também deve haver pelo menos 1 critério de suporte Se 2 bandeiras vermelhas, pelo menos 2 critérios de suporte são necessários Não mais do que 2 bandeiras vermelhas são permitidas para esta categoria


Critérios de Suporte


1. Resposta benéfica clara e dramática à terapia dopaminérgica. Durante o tratamento inicial, o paciente retornou ao nível de função normal ou quase normal. Na ausência de documentação clara da resposta inicial, uma resposta dramática pode ser classificada como:

a) Melhora acentuada com aumentos de dose ou piora acentuada com diminuições de dose. Mudanças leves não se qualificam. Documente isso objetivamente (>30% em UPDRS III com mudança no tratamento), ou subjetivamente (histórico claramente documentado de mudanças marcantes de um paciente ou cuidador confiável).

b) Flutuações on/off inequívocas e marcadas, que devem ter incluído em algum momento a deterioração previsível no final da dose (wearing off).

2. Presença de discinesia induzida por levodopa

3. Tremor de repouso de um membro, documentado em exame clínico (no passado ou no exame atual)

4. Presença de perda olfativa ou denervação simpática cardíaca em cintilografia MIBG


Critérios de Exclusão Absolutos


A presença de qualquer um destes recursos exclui o diagnóstico de DP (Doença de Parkinson):

1. Anormalidades cerebelares inequívocas, como marcha cerebelar, ataxia de membros ou anormalidades oculomotoras cerebelares (por exemplo, nistagmo evocado por olhar sustentado, sacadas quadradas (square wake jerks) macroscópicas, sacadas hipermétricas).

2. Paralisia do olhar supranuclear vertical descendente ou desaceleração (aumento da latência) seletiva das sacadas verticais descendentes.

3. Diagnóstico de provável demência frontotemporal variante comportamental ou afasia progressiva primária, definido de acordo com critérios de consenso dentro dos primeiros 5 anos de doença.

4. Características parkinsonianas restritas aos membros inferiores por mais de 3 anos. 5. Tratamento com um bloqueador de receptor de dopamina ou um agente depletor de dopamina em uma dose e cronograma consistentes com parkinsonismo induzido por medicamentos.

6. Ausência de resposta observável à levodopa em alta dose, apesar de pelo menos moderada gravidade da doença.

7. Perda sensorial cortical inequívoca (ou seja, grafestesia, estereognosia com modalidades sensoriais primárias intactas), clara apraxia ideomotora de membros ou afasia progressiva.

8. Neuroimagem funcional normal do sistema dopaminérgico pré-sináptico.

9. Documentação de uma condição alternativa conhecida por produzir parkinsonismo e plausivelmente conectada aos sintomas do paciente, ou, o médico especialista avaliador, com base na avaliação diagnóstica completa, acredita que uma síndrome alternativa é mais provável do que DP.


Sinais de Alerta (Red Flags)


1. Progressão rápida do comprometimento da marcha, exigindo uso regular de cadeira de rodas dentro de 5 anos após o início.

2. Uma ausência completa de progressão dos sintomas ou sinais motores ao longo de 5 anos ou mais, a menos que a estabilidade esteja relacionada ao tratamento.

3. Disfunção bulbar precoce: disfonia ou disartria severas (fala ininteligível na maioria das vezes) ou disfagia severa (exigindo alimentos macios, tubo NG ou alimentação por gastrostomia) nos primeiros 5 anos.

4. Disfunção respiratória inspiratória: estridor inspiratório diurno ou noturno ou suspiros inspiratórios frequentes.

5. Insuficiência autonômica severa nos primeiros 5 anos de doença. Isso pode incluir: a) Hipotensão ortostática—queda ortostática da pressão arterial dentro de 3 minutos após levantar-se, por pelo menos 30 mm Hg sistólica ou 15 mm Hg diastólica, na ausência de desidratação, medicação ou outras doenças que poderiam explicar plausivelmente a disfunção autonômica, ou b) Retenção urinária severa ou incontinência urinária nos primeiros 5 anos de doença (excluindo incontinência por estresse de longa data ou pequena quantidade em mulheres), que não seja simplesmente incontinência funcional. Em homens, a retenção urinária não deve ser atribuível à doença da próstata e deve estar associada à disfunção erétil.

6. Quedas recorrentes (>1/ano) devido a desequilíbrio dentro de 3 anos após o início.

7. Anterocolis desproporcional (distônico) ou contraturas de mãos ou pés nos primeiros 10 anos.

8. Ausência de qualquer um dos sintomas não motores comuns da doença, apesar de 5 anos de duração da doença. Isso inclui disfunção do sono (insônia de manutenção do sono, sonolência diurna excessiva, sintomas de transtorno do comportamento do sono REM), disfunção autonômica (constipação, urgência urinária diurna, ortostase sintomática), hiposmia ou disfunção psiquiátrica (depressão, ansiedade ou alucinações).

9. Sinais do trato piramidal não explicados, definidos como fraqueza piramidal ou hiperreflexia patológica clara (excluindo assimetria reflexa leve e resposta plantar extensora isolada).

10. Parkinsonismo simétrico bilateral. O paciente ou cuidador relata o início dos sintomas bilateralmente sem predominância lateral, e nenhuma predominância lateral é observada no exame objetivo.


Aplicação dos Critérios:


1. O paciente apresenta parkinsonismo, conforme definido pelos critérios MDS?

Sim ou Não

Se a resposta for não, nem DP (Doença de Parkinson) provável nem DP clinicamente estabelecida podem ser diagnosticadas. Se sim:


2. Há critérios de exclusão absolutos presentes? Sim ou Não


Se "sim," nem DP provável nem DP clinicamente estabelecida podem ser diagnosticadas. Se não:


3. Número de sinais de alerta (red flags) presentes: ____

4. Número de critérios de suporte presentes: ____


5. Há pelo menos 2 critérios de suporte e nenhum sinal de alerta? Sim ou Não

Se sim, o paciente atende aos critérios para DP clinicamente estabelecida. Se não:


6. Há mais de 2 sinais de alerta? Sim ou Não)

Se "sim," DP provável não pode ser diagnosticada. Se não:


7. O número de sinais de alerta é igual ou menor do que o número de critérios de suporte? Sim ou Não


Se sim, o paciente atende aos critérios para DP provável.


Explicação:


Este algoritmo tem o intuito de fornecer uma avaliação sistemática para o diagnóstico de DP. O primeiro passo avalia se os sintomas fundamentais de parkinsonismo estão presentes, conforme definido pelos critérios MDS. Se a resposta for negativa, o algoritmo termina, excluindo o diagnóstico de DP.


O segundo passo envolve a verificação da presença de qualquer critério de exclusão absoluta. Se um ou mais desses critérios estiverem presentes, a DP é novamente excluída.


O terceiro e o quarto passos envolvem a contagem do número de "sinais de alerta" e "critérios de suporte" que estão presentes. Os sinais de alerta são sintomas ou achados clínicos que são incomuns na DP, mas podem ocorrer em outras doenças parkinsonianas. Os critérios de suporte são características comumente encontradas na DP e apoiam o diagnóstico.


O quinto passo avalia se o paciente atende aos critérios para DP clinicamente estabelecida. Isso é afirmativo se houver pelo menos dois critérios de suporte e nenhum sinal de alerta.


O sexto e sétimo passos são aplicados se o diagnóstico de DP clinicamente estabelecida não pôde ser feito. Aqui, a relação entre o número de "sinais de alerta" e "critérios de suporte" é avaliada para determinar se o paciente atende aos critérios para DP provável.


Deste modo, o algoritmo busca estabelecer um diagnóstico de DP com um alto grau de especificidade e sensibilidade, enquanto também permite a exclusão de condições alternativas que possam simular a doença.



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