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Paralisia supranuclear progressiva: formas clínicas

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa rara que afeta principalmente os núcleos da base e o tronco cerebral. A PSP apresenta uma variedade de fenótipos clínicos, tornando o diagnóstico um processo por vezes complexo. Neste texto, abordaremos as diferentes formas clínicas da PSP, de modo resumido.


1. PSP-Richardson (PSP-R, Síndrome de Richardson ou Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski): Este é o fenótipo clássico da PSP. Os pacientes apresentam parkinsonismo simétrico sem tremores, rigidez axial predominante e paralisia supranuclear do olhar vertical. As quedas para trás são comuns dentro do primeiro ano do início dos sintomas.





2. PSP-parkinsonismo (PSP-P): Os sinais e sintomas iniciais podem ser indistinguíveis da doença de Parkinson (DP). No entanto, o comprometimento postural e as anormalidades oculomotoras ocorrem após 2 anos ou mais, geralmente, após 5 anos do início dos sintomas.


3. PSP-acinesia pura com congelamento de marcha (PSP-PAGF, PSP-pure akinesia with gait freezing): Este subtipo é caracterizado por acinesia sem rigidez nos membros, associada à micrografia, distúrbios da fala e congelamento da marcha.


4. Congelamento de marcha primário progressivo (Primary progressive freezing of gait): Neste subtipo, o congelamento da marcha é isolado nos primeiros 3 anos, seguido pela instabilidade postural e acinesia leve.


5. PSP-síndrome cortico-basal (PSP-SCB): A PSP-SCB apresenta parkinsonismo assimétrico com um membro distônico e apráxico assimétrico. Vale ressaltar que o mesmo quadro clínico pode ser causado por condições neurodegenerativas com diferentes padrões genéticos e neuropatológicos.


6. PSP-demência fronto-temporal (PSP-DFTvc): Este subtipo é caracterizado por demência de predomínio frontal, que surge antes ou simultaneamente ao fenótipo motor clássico da PSP.


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