Escala de Avaliação de Ataxia de Friedreich Modificada (mFARS)

A mFARS é um instrumento usado para medir a função neurológica, especificamente desenvolvido para Ataxia de Friedreich (FA). Ela avalia sinais e sintomas neurológicos que refletem os substratos neurais afetados pela doença.

A escala é dividida em 4 domínios principais:

1. FARS A (Bulbar) - 5 pontos

   • A3: tosse (2 pontos)

   • A4: fala (3 pontos)

2. FARS B (Membros Superiores) - 36 pontos

   • B1: dedo-dedo (6 pontos)

   • B2: nariz-dedo (8 pontos)

   • B3: dismetria (8 pontos)

   • B4: movimentos rápidos (6 pontos)

   • B5: batidas dos dedos (8 pontos)

3. FARS C (Membros Inferiores) - 16 pontos

   • C1: deslizamento calcanhar-canela (8 pontos)

   • C2: batida calcanhar-canela (8 pontos)

4. FARS E (Estabilidade em Pé) - 36 pontos

5. E1: posição sentada (4 pontos)

6. E2A/B: postura com pés separados (com/sem olhos fechados) (4 pontos cada)

7. E3A/B: postura com pés juntos (com/sem olhos fechados) (4 pontos cada)

8. E4: postura em tandem (4 pontos)

9. E5: postura com pé dominante (4 pontos)

10. E6: caminhada em tandem (3 pontos)

11. E7: marcha (5 pontos)

    
    

A pontuação total máxima é 93 pontos. Esta versão modificada é endossada para uso como desfecho primário em ensaios clínicos e tem aceitação pela FDA.

Há uma iniciativa colaborativa com o Critical Path Institute (C-Path) para aumentar o conhecimento e aceitação deste endpoint junto às autoridades regulatórias nos EUA e Europa, usando o programa Fit-for-Purpose através do FDA, baseado no Friedreich's Ataxia Integrated Clinical Database (FA-ICD).

Além do exame neurológico, existem outros instrumentos complementares:

1. Estadiamento Funcional da Doença (FA-FDS): 0 a 6 pontos

2. Escala de Atividades da Vida Diária (FA-ADL): 0 a 36 pontos

3. Teste de caminhada cronometrada de 25 pés (T25FW)

4. Teste do tabuleiro de 9 buracos (9HPT)

   
   
   
   

   Referências:

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   • Bürk K, Schulz SR, Schulz JB. Monitoring progression in Friedreich ataxia (FRDA): the use of clinical scales. J Neurochem. 2013;126 Suppl 1:118-124. doi:10.1111/jnc.12318

   • Fahey MC, Corben L, Collins V, Churchyard AJ, Delatycki MB. How is disease progress in Friedreich's ataxia best measured? A study of four rating scales. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78(4):411-413. doi:10.1136/jnnp.2006.096008

   • Jain P, Badgujar L, Spoorendonk J, Buesch K. Clinical evidence of interventions assessed in Friedreich ataxia: a systematic review. Ther Adv Rare Dis. 2022;3:26330040221139872. Published 2022 Nov 29. doi:10.1177/26330040221139872